Poliarteritis nodosa sistémica / Systemic polyarteritis nodosa

Resumen La poliarteritis nodosa sistémica de inicio en la infancia es una vasculitis caracterizada por inflamación y necrosis fibrinoide de las arterias de mediano y pequeño calibre, con cuadro clínico extraordinariamente variable y dependiente de la localización histológica de la lesión. Su compromiso cardiaco constituye un comportamiento infrecuente en pediatría, por lo que se considera de interés presentar el caso de un escolar de 8 años, determinado por compromiso hemodinámico secundario a derrame pericárdico, disfunción sistólica grave y múltiples dilataciones aneurismáticas, que permite establecer la sospecha de vasculitis de vasos pequeños y medianos. Se realiza un diagnóstico oportuno gracias al cual se evitan complicaciones potencialmente mortales y se instaura un tratamiento con buena respuesta a corto, mediano y largo plazo.

Abstract Systemic polyarteritis nodosa of childhood onset is a vasculitis characterized by inflammation and fibrinoid necrosis in the medium and small-caliber arteries, with an extraordinarily variable clinical picture and dependent on the histological location of the lesion. His cardiac involvement constitutes an infrequent behavior in pediatrics, so it is considered of interest to present the case of an 8-year-old schoolboy, characterized by hemodynamic compromise secondary to pericardial effusion, severe systolic dysfunction, and multiple aneurysmal dilatations that establish the suspicion of vasculitis. small and medium glasses. A timely diagnosis is made avoiding life-threatening complications and allowing to establish a treatment with a good response in the short, medium and long term.

Rabdomioma cardiaco en relación con tetralogía de Fallot y esclerosis tuberosa / Cardiac rhabdomyoma associated with tetralogy of Fallot and tuberous sclerosis

Resumen Los tumores cardiacos son inhabituales en la edad pediátrica; de ellos, el rabdomioma es el más prevalente. Su curso suele ser benigno. Los casos sintomáticos obedecen a su efecto mecánico obstructivo o a la presencia de arritmias. No es común su asociación con cardiopatías congénitas. Se presenta el caso de un lactante con rabdomiomas múltiples dentro del complejo de esclerosis tuberosa y portador de tetralogía de Fallot con estenosis infundibulovalvular grave, quien presentó crisis de hipoxia que requirió valvuloplastia pulmonar percutánea, la cual se complicó por arritmia supraventricular y tuvo un desenlace fatal.

Abstract Cardiac tumors are rare in pediatrics, and when they occur, rhabdomyomas are the most prevalent. They are generally benign; symptomatic cases are due to mechanical obstruction or arrhythmias. They are not commonly associated with congenital heart disease. We present the case of an infant with multiple rhabdomyomas as part of tuberous sclerosis complex, and tetralogy of Fallot with severe infundibular and valvular stenosis, who presented a hypoxic crisis requiring percutaneous pulmonary valvuloplasty which was complicated by supraventricular arrythmia and had a fatal outcome.

Ventana aortopulmonar: Reporte de caso / Aortopulmonary window: Case report

RESUMEN La ventana aortopulmonar constituye una infrecuente anomalía cardíaca congénita. En la literatura mundial se han publicado alrededor de 300 casos. Se ha asociado a defectos cardíacos complejos, lo cual dificulta su diagnóstico. Se presenta el caso de un lactante menor con sintomatologia de falla cardíaca congestiva; durante estancia en unidad de cuidados intensivos cursa con múltiples comorbilidades; posterior a lo cual es llevado a cirugía cardíaca correctiva con peso inferior a 2000 gramos, con evolución satisfactoria. Se resalta la importancia de la corrección temprana, con el fin de evitar la progresión a enfermedad vascular pulmonar irreversible.

ABSTRACT Aortopulmonary window is a rare congenital heart defect. About 300 cases have been published in the world literature. It has been associated with complex heart defects, which makes it difficult to diagnose. We present a case of a minor infant with symptomatology of congestive heart failure; during stay in intensive care unit presents multiple co-morbidities. Subsequent to that, it is taken to corrective cardiac surgery with weight inferior to 2000 grams, with satisfactory evolution. The importance of early correction is emphasized in order to avoid progression to irreversible pulmonary vascular disease.